Lección

Canalopatías

Aunque el riesgo de sufrir una MSC es mayor en pacientes con cardiopatías estructurales, la MSC también ocurre en personas con corazones aparentemente normales. Las canalopatías son síndromes arrítmicos hereditarios causados por mutaciones del gen que codifica los canales iónicos del sistema de conducción. 14

Las dos canalopatías más habituales son el síndrome del QT largo y el síndrome de Brugada. El síndrome del QT largo está causado por una anomalía en los canales iónicos cardíacos de sodio o de potasio y predispone al paciente a padecer taquicardia y fibrilación ventricular (como las arritmias cardíacas potencialmente mortales denominadas taquicardias helicoidales). El síndrome de Brugada es un trastorno hereditario que afecta principalmente a hombres y se caracteriza por alteraciones del canal cardíaco de sodio que causan cambios electrocardiográficos en las derivaciones V1 a V3 en el ECG en reposo de 12 derivaciones. También debemos considerar una tercera opción, la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica. Suele presentar taquicardia ventricular polimórfica o bidireccional (también puede haber intoxicación digitálica) o fibrilación ventricular ante esfuerzo físico o estrés emocional. El síndrome del QT corto es una enfermedad poco frecuente en la que, al igual que en otras canalopatías más habituales, puede darse arritmia ventricular espontánea.

Antecedentes

En cuanto al síndrome del QT largo, los antecedentes familiares son una consideración importante. Esto se debe a una serie de mutaciones genéticas con distintas características. Por ejemplo, el genotipo LQTS-1 está relacionado con la PCS durante la natación (esto también se ha observado en el caso de la taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica). Algunos desencadenantes auditivos o emocionales provocan la PCS en aquellos pacientes con LQTS-2; el fenotipo LQTS-3 predispone a padecer PCS durante el reposo y la inactividad.

El síndrome de Brugada se diagnostica con más frecuencia en hombres en la veintena o la treintena. Los casos de arritmia —principalmente taquicardia ventricular polimórfica— se dan, respectivamente, con mayor frecuencia en reposo y durante la noche que durante el día, y con mayor frecuencia estando dormido que despierto. Por tanto, la MSC en pacientes con síndrome de Brugada no suele estar relacionada con el ejercicio, sino con el periodo de recuperación posterior al ejercicio.

Nuevamente, el síncope o la PCS/MSC suelen ser las primeras manifestaciones de cada una de estas enfermedades.

 

Exploración

Normalmente, no se observa ningún signo en las exploraciones, ya que estos deportistas suelen tener corazones estructuralmente normales.

 

Pruebas complementarias

El ECG es la prueba diagnóstica principal para las canalopatías. Podemos diagnosticar el síndrome del QT largo basándonos en la prolongación del intervalo QT corregido (QTc) en el ECG. El intervalo QTc es un intervalo QT adaptado a la frecuencia cardíaca, ya que el intervalo QT es más largo en frecuencias más lentas y más corto en frecuencias más rápidas. Es importante tener en cuenta que el intervalo QTc varía en función de una serie de factores, como el estado del sistema neurovegetativo, el desequilibrio hidroelectrolítico, la administración de medicamentos o los cambios diurnos. Por este motivo, la sensibilidad al medir el QTc en un único ECG es reducida. La fórmula de Bazett, la fórmula más usada para corregir el intervalo QT en función de la frecuencia cardíaca, resulta imprecisa en frecuencias cardíacas extremas, lo que provoca la sobrecorrección en frecuencias altas y la infracorrección en frecuencias bajas. 15

El rango normal para el intervalo QT corregido en función de la frecuencia en niños y adolescentes es de 0,37 a 0,44 segundos, de <0,44-0,47 en hombres adultos, y de <0,46-0,48 en mujeres adultas. Según las recomendaciones de Seattle actuales, el límite para un intervalo QT acortado es <0,32 segundos.

Los pacientes con síndrome de Brugada suelen presentar cambios del segmento ST variables similares al bloqueo de la rama derecha del haz de His. Las anomalías electrocardiográficas características pueden ser evidentes tras la aplicación de un bloqueador del canal de sodio, con lo que lograríamos identificar a los pacientes con riesgo. El trazado electrocardiográfico del síndrome de Brugada puede ser una manifestación precoz de MAVD.

Haga clic en las siguientes imágenes para ver ejemplos de ECG de pacientes que han sido diagnosticados con canalopatías.

  • Síndrome del QT largo

    En esta ECG se observa un intervalo QT prolongado

  • Síndrome de Brugada

    Véanse los cambios RSR y la pendiente descendiente de la elevación de ST en V1 y V2

Tratamiento

Los deportistas con genotipo positivo con duración normal del intervalo QTc y asintomáticos pueden participar en cualquier deporte. La única excepción a esto es el genotipo LQTS-1 que contraindica la participación en la natación de competición. Cualquier deportista con sospecha de síncope por síndrome del QT largo, que sufriera una parada cardíaca fuera del hospital o que tenga un intervalo QTc >470 m/s en hombres o >480 m/s en mujeres no deberá jugar al fútbol ni practicar ningún otro deporte de competición. Algunas posibilidades terapéuticas serían el tratamiento con bloqueantes β o el implante de un CDI. 16

Los deportistas con un trazado electrocardiográfico de Brugada de tipo 1 confirmado deberán limitarse a practicar deportes de competición de baja intensidad, por tanto, no deberán jugar al fútbol. Lo mismo puede decirse de aquellos que presentan un intervalo QTc corto, con o sin síntomas.

Debemos recordar que el intervalo QT puede prolongarse debido a una serie de factores. El diagnóstico del síndrome del intervalo QT largo debe basarse en los antecedentes y en las observaciones electrocardiográficas, y no únicamente en estas últimas.

Dr. Christian Schmied

Cardiólogo